Blood：巨核细胞钙网细胞与SOCE的互作异常促进骨髓增生性的发生发展

之前心点：在正常巨核细胞之前，钾网内复合物通过与ERp57和STIM1相互作用来闭环SOCE的激活。在CALR普遍性状HGMPNs之前，普遍性状的钾网内复合物和SOCE复合物彼此之间的缺陷互作可有助于巨核细胞的抑制。摘要：约1/4的上皮细胞骨髓增多症或上皮细胞造血支气管炎病患者携带CALR(钾网内复合物的编码基因)的卵子普遍性状。最常见的普遍性状是缺失52bp（IHG普遍性状）和嵌入5bp（IIHG普遍性状）。CALR普遍性状引发造血抑制表HG的功能尚未完全指明。现研究部门对腹水和CALR普遍性状HG造血造血普遍性病患者；也的巨核细胞之前的钾网内复合物和储存加载的钾(Ca2+)转至(SOCE)功能彼此之间的相互作用进行研究。在腹水的的巨核细胞之前，重组人骨髓睾酮与c-Mpl的结合诱导STAT5、AKT和ERK1/2激活，调控核糖体肌醇三氨基(IP3)依赖普遍性Ca2+释放。进一步引发钾网内复合物和STIM1彼此之间的ERp57内皮细胞的酶解离（STIM1是SOCE功能之前有助于Ca2+动用的一种复合物）。在CALR普遍性状HG造血造血普遍性病患者；也的巨核细胞之前，普遍性状HG钾网内复合物、ERp57和STIM1彼此之间互作缺陷激活了SOCE，并引发自发的胞浆Ca2+漂，进而引发巨核细胞异常抑制；常用特定的SOCE抑制剂可反转上述加载过程。综上所述，巨核细胞之前Ca2+漂的异常SOCE调控会有助于CALR普遍性状HG造血造血普遍性的病理困难重重。因此，SOCE或可沦为对抗造血造血普遍性巨核细胞抑制及其临床影响的一新治疗机理。原始出处：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文系罗斯医学（MedSci）原创编译，转载才可授权！